Skip to content

Autoprzeciwciała przeciwko GABA-ergicznym neuronom i trzustkowym komórkom beta w zespole Stiff-Mana ad 7

2 miesiące ago

618 words

Z drugiej strony, imponująco wysoka częstość autoprzeciwciał GAD u pacjentów z zespołem sztywno-męskim (a nie u osób z zapalną lub zwyrodnieniową chorobą układu nerwowego) przemawia przeciwko możliwości, że takie autoprzeciwciała są epifenomenem niezwiązanym bezpośrednio z chorobą . Obecnie uważa się, że fragmenty białek umiejscowione w cytoplazmie komórki mogą być eksponowane na powierzchni komórki w kontekście cząsteczek głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) i mogą być rozpoznawane przez limfocyty T w sposób ograniczony do MHC.34 35 36 Pod w pewnych warunkach cząsteczki MHC mogą ulegać ekspresji na powierzchni neuronów.37 Nie można zatem wykluczyć, że utrata tolerancji na GAD jest kluczową cechą choroby. Pełne objaśnienie tej możliwości będzie wymagało szczegółowej analizy nie tylko humoralnej, ale także autoimmunologicznej za pośrednictwem komórek, skierowanej przeciwko komórkom zawierającym GAD. Jeśli zespół sztywno-męski jest chorobą autoimmunologiczną, można się spodziewać, że immunoterapia będzie miała pewne korzyści w kontrolowaniu jej przebiegu. Zostało to pokazane dla jednego pacjenta, ale nie dla dwóch innych. Sprawa wymaga dalszego dochodzenia38, 39 Spośród czterech pacjentów bez zespołu sztywniaka-człowieka, którzy byli dodatni pod względem autoprzeciwciał przeciwko neuronom GABA-ergicznym, trzech miało IDDM. Czwarty miał inne choroby specyficzne dla narządów i był dodatni dla przeciwciał z komórek wysp trzustkowych, a zatem był zagrożony IDDM40. Nie można wykluczyć możliwości, że ten sam mechanizm autoimmunologiczny może doprowadzić do IDDM, zespołu sztywnego człowieka lub obu.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Wspierane przez stypendia dla Dr. De Camilli ze Stowarzyszenia Stwardnienia Rozsianego, Fundacji Badań nad Cukrzycą i Edukacji oraz Fundacji Klingenstein; Dr Solimena był odbiorcą stypendiów Fundacji G. Leviego w Rzymie i Stowarzyszenia Dystrofii Mięśni oraz dr Folli ze stypendium Istituto Scientifico S. Raffaele. Wspierany również przez Fundację Badań Fidii.
Jesteśmy wdzięczni dr. J. Alpert (Houston), R. Bentsen (Boston), RE Diaz-Olivo (Nowy Jork), S. Fulton Tompkins (Oklahoma City), M. Gebel i R. Kula (Brooklyn, NY), PJ Goadsby (Little Bay , Nowa Południowa Walia, Australia), R. Haller (Dallas), A. Harding i CD. Marsden (Londyn), FM Howard, Jr. (Rochester, Minn.), H. Huber (Bolzano, Włochy), J. Jankovic (Houston), M. Kaufman i F. Pfeiffer (Charlotte, Karolina Północna), HP Krieger (nowy York), B. Lotz (Pretoria, RPA), H.-M. Meinck (Heidelberg, Niemcy), H. Mitsumoto i M. Schwartzman (Cleveland), K. Ramcharan (San Fernando, Trynidad i Tobago), G. Piccolo (Pawia, Włochy), E. Robertson (Newton, Mass.), D Shamley (Johannesburg, RPA), A. Thilmann (Essen, Niemcy), V. Toso i F. Morello (Castelfranco Veneto, Włochy) oraz P. Vieregge (Lubeka, Niemcy) za życzliwe powoływanie się na swoich pacjentów; Drs. P. Barone (Neapol, Włochy), G. Guazzi (Siena, Włochy), R. Mantegazza (Mediolan, Włochy), J. Newsom-Davis (Oxford, Wielka Brytania) i JJ Zimmerman (Madison, Wis.), Dla kontrolnych próbek surowicy; Drs. WH Oertel, E. Mugnaini i współpracownicy w celu zapewnienia owiec surowicy anty-GAD; Drs. E. Bosi, GF Bottazzo, AM Girardi i A Mortara do testowania autoprzeciwciał narządowych; dr E. Ceriottiemu za wykonanie izoelektrycznego ogniskowania próbek surowicy i płynu mózgowo-rdzeniowego; Drs. D. Spencer i DA McCormick na chirurgiczne fragmenty ludzkiego mózgu; i do Drs. CA Janeway, C. Stevens i S. Waxman za krytyczną lekturę rękopisu.
Author Affiliations
Z Wydziału Biologii Komórki (MS, RA, PDC) i Sekcji Neurobiologii Molekularnej (PDC), Yale University School of Medicine, New Haven, Conn .; oraz Wydział Medycyny, Istituto Scientifico S. Raffaele, Szkoła Medyczna Uniwersytetu Mediolańskiego, Mediolan, Włochy (FF, GP). Zwróć się z prośbą o przedruk do Dr. De Camilli z Wydziału Biologii Komórki Uniwersytetu Yale University School of Medicine, 333 Cedar St., New Haven, CT 06510.

[podobne: zapalenie ochrzęstnej małżowiny usznej, naproxen hasco, aparat na zęby przed i po ]